Endokrin rák szindróma. Többszörös Endokrin Neoplazia 2. Típus


A neuroendokrin hasnyálmirigy tumorok klinikai jellemzői A PNET-ek a gasztro-entero-pankreatikus neuroendokrin tumorok heterogén csoportjába tartozó ritka neopláziák, amelyekről ma már úgy tartják, hogy a hasnyálmirigy duktális epitéliumában található multipotenciális őssejtekből indulnak ki, és nem a Langerhans szigetek sejtjeiből.

Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban éves életkor között jelentkeznek, és társulhatnak örökletes szindrómákhoz, mint az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia MEN-1von Hippel-Lindau szindróma VHLneurofibromatózis, vagy a sclerosis tuberosa. Az NF-PNET-et általában véletlenül, vagy a tumor progressziója miatt kialakuló tünetek hasi fájdalom, súlyvesztés, súlyos gyengeség, anorexia, hányinger, hányás, obstructiós icterus alapján fedezik fel.

A gyomromban férgek vannak

A F-PNET ritka, és rendkívül változatos tünetekkel jelentkezhet, aminek a specifikus hormon-túltermelés az oka. Leggyakoribb az inzulinoma, majd, csökkenő gyakorisági sorrendben a gasztrinoma, glukagonoma, VIP-oma, szomatosztatinoma, karcinoid szindrómát okozó PNET.

A PNET kórszövettani osztályozása szintén rendkívül fontos, mivel a tumor klinikai megnyilvánulása tükrözi a kórszövettani tulajdonságokat. Nem-funkcionális nem-szekretáló hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok NF-PNET Bár a NF-PNET-ek számos anyagot endokrin rák szindróma ki, mint a kromograninok, neuron-specifikus enoláz, hasnyálmirigy polipeptid, és ghrelin, nem okoznak klinikailag hormonális szindrómát.

Többszörös Endokrin Neoplazia 1. A mellékpajzsmirigy-daganatok, amelyek hiperparathyreosist okoznak, gyakran előfordulnak, és gyakran az állapot első klinikai megnyilvánulását jelentik. Többszörös Endokrin Neoplazia 2. Típus Orpha kód: A 2.

A betegség általában a progresszió miatt helyi növekedés, vagy metasztázisok okoz tüneteket. Endokrin rák szindróma metasztatikus betegség szintén tünetekkel járhat csontfájdalom, lymhadenopátia, agyi és hipofízis metasztázisok.

melanotikus rák szarkóma

A vegetatív tünetek lehetnek adrenergiás tünetek palpitatio, tremorkolinergiás tünetek verejtékezés, éhség, parestezia. A neuroglykopeniás tüneteknek igen változatos neurológiai és pszichiátriai megnyilvánulási formái lehetnek magatartászavarok, gyengeség, zavartság, agitáltság, meglassult reakciók, homályos látás, görcsök, eszméletvesztés, hipoglykaemiás kóma.

A sugárterápia során lehetőleg kerüljük az opponáló oldalsó mezők kizárólagos alkalmazását, a temporalis lebenyek túlzott sugárterhelésének elkerülése érdekében. Inkább a 3 esetleg 4 mezős terveket jobb előnyben részesíteni.

A hypoglikaemiás kóma általában hirtelen jelentkezik, mély és hosszantartó lehet, ezáltal neurológiai és kognitív maradványtünetekhez, ritkán agyhalálhoz vezethet.

Mivel az inzulinoma tünetei nem specifikusak, komoly differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet. Az általában szoliter hasnyálmirigy gasztrinomák malignusabbak, mint a duodenálisak.

Öröklődő pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigyrákhajlam-szűrés Öröklődő pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigyrákhajlam-szűrés A multiplex endokrin neopláziáknak három fő típusa I-es, II-es és IV-es típus van, amelyeket a kialakulásukban résztvevő gének, illetve a termelődő hormonok és egyéb jellegzetességeik alapján különítenek el egymástól. Öröklődő multiplex endokrin neoplázia I-es típus Az I-es típusú endokrin neopláziák esetében a mellékpajzsmirigyben, az agyalapi mirigyben, illetve a hasnyálmirigyben kialakuló daganatok a jellemzőek. A tumorok miatt megnőhet ezeknek a szerveknek a hormontermelése.

A túlzott gasztrin szekréció a gyomorsav termelődés fokozódását okozza, aminek a klinikai megnyilvánulása Zollinger-Ellison szindróma ZES néven ismert. A ZES betegek általában súlyos peptikus fekélybetegséggel, vagy refluxbetegséggel GERDhasi fájdalommal, hányingerrel, gyomorégéssel, hányással jelentkeznek. A betegek kis hányada a tumor terjedése okozta tünetek miatt fordul orvoshoz a diagnóziskor az esetek harmadában metasztatikus betegség van jelen.

az endometrium bélésének rákja

A glukagonoma klasszikus tünetei a nekrolitikus erythema migrans NMEcheilitis, diabetes mellitus, anaemia, súlyvesztés, hasmenés, vénás trombózis, és neuropszichiátriai tünetek.

A VIP túlzott mennyisége súlyos hasmenést okoz, ami kiszáradáshoz, hipokalémiához, aklorhidriához, és metabolikus acidózishoz vezet. A tumorok mintegy fele a hasnyálmirigyben alakul ki, a többségük malignus.

parazitaellenes a pinwormok ellen

Legjellemzőbb tünetei a diagnóziskor általában a lokális tumormasszának tulajdoníthatók hasi fájdalom, súlyvesztés, sárgaság. Clinical features of pancreatic neuroendocrine tumors. J Hepatobiliary Pancreat Sci. Epub Feb

papilloma krém gdje csésze